Die Edith Busch Stiftung

Sklerodermie - was ist das?

Die Sklerodermie (sklero = hart, dermie = Haut) ist eine seltene Erkrankung und zählt als "entzündliche rheumatische Erkrankung" zur Gruppe der Kollagenosen. Kollagen ist ein wichtiger Bestandteil des Bindegewebes – es sklerosiert, wird hart und verliert seine Elastizität und somit seine Funktionsfähigkeit. Bindegewebe hat man aber nicht nur, wie der Name Sklerodermie es suggeriert, in der Haut. Die Blutgefäße, die inneren Organe – einfach alles Gewebe das durchblutet ist, besteht aus Bindegewebe.

Es gibt zwei grundlegende Verlaufsformen mit jeweils verschiedenen Varianten:

Die zirkumskripte Sklerodemie (CS) beschränkt sich, wie der Name es sagt, in umschriebener abgegrenzter Form auf das Bindegewebe der Haut. Sie ist für den Patienten eine störende, vielleicht sogar einschränkende Erkrankung, sie ist aber nicht lebensbedrohlich. Und sie wird auch nie in eine systemische Variante umkippen, wie es von manchen vermutet wird.

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) bezieht auch das Gefäßsystem und die inneren Organe in unterschiedlichem Maße mit ein. Je nach Organbefall und Verlauf, können gravierende Funktionsstörungen, körperliche Beeinträchtigungen und eine stark reduzierte Lebensqualität entstehen.